Fortschreitende Muskelschwäche, Krämpfe bei Nahrungskarenz

das mit der Kupfer Speicherung habe ich schon verstanden, aber so wie ich das im Netz gelesen habe ist die Ursache für Wilson dass die Leber das Kupfer nichtmehr abgeben kann wegen zuwenig Cueroluplasmin.
Demnach wäre in einigen Organen zuviel und im Körper doch wieder zuwenig.
Ich habe auch Symptome eines Kupfermangels.


Der Ferritin war nur das eine mal so hoch. Davor war es eher bei < 200
 
Nein, man hat beim M. Wilson überall zuviel Kupfer. Das allermeiste zwar in der Leber, aber die Leber gibt davon schon Kupfer ab. Zuerst weniger und dann immer mehr.
Wenn das freie Kupfer positiv ist, ist das ein Zeichen, dass man zuviel Kupfer hat.
Das freie Kupfer ist das schädliche Kupfer, das im Blut zirkuliert und wegen zu wenig Coeruloplasmin nicht ausgeschieden wird, d h. sich ablagern kann.

Wenn Du mit Deinem Serumkupfer von 55 ein Coeruloplasmin von 20 hättest, wäre das freie Kupfer bei Dir negativ (wie bei vielen Gesunden) und Du hättest kein schädliches Kupfer.
Dein freies Kupfer von 22 ist wohl noch nicht gigantisch hoch, aber das kann sich ändern. Außerdem schwankt es auch und kann beim nächsten Mal höher oder tiefer sein.

Ich hatte vor meiner Diagnose Werte von 20 bis ca. 65 beim freien Kupfer. Die meisten davon waren aber über 40.
Daher habe ich dann auch eine Leberbiopsie haben wollen, weil ich mir sagte, dass dann auch das Kupfer in der Leber erhöht sein muss.

Dass Du bei der Konstellation Deiner Werte einen Kupfermangel hast, glaube ich nicht.
Kupfermangel ist auch selten.
 
Nachtrag:
Dein MCV ist erhöht. Habe ich schon auf den möglichen B12-Mangel hingewiesen?
Bei erhöhtem MCV ist der häufig. Evtl. kann auch ein Mangel an Folsäure vorliegen.
 
das ist ganz komisch, eigentlich habe keinen B12 , Folsäure Mangel, aber manchmal hat mein Körper einen richtigen "Zug" nach Folsäure. z.B. vor 2 Monaten war es noch leicht übernormal und heute wahrscheinlich zu niedrig. Ist mir jetzt schon öfter aufgefallen.
 
Eine andere mögliche Ursache für hohes MCV ist zuviel Alkohol oder eine Leberzirrhose. Wenn Deine GPT so hoch ist, würde ich doch die Leber sehr gründlich ins Visier nehmen.
Ich glaube nun nicht, dass Du zuviel Alkohol trinkst. Aber, angenommen Du hast eine Leberkrankheit, könnte auch das die Ursache sein für das hohe MCV oder eine Kombination aus mehere Faktoren.
 
Sind 2 Kästen Bier zuviel? Das ist zumindest was ich mein Leben in Summe an Alkohol getrunken haben dürfte, jetzt schon seit Jahren nichts mehr und davor auch nur selten. Andere Drogen und Zigaretten noch nie. Also Cleaner als ich ist vermutlich nur noch der Papst.

Naja die Leberwerte waren vor 2 Jahren ganz normal. Ich denke das ist eher die Folge von irgendwas was noch nicht diagnostiziert ist.
Deswegen bin ich von der Wilson Geschichte auch nicht ganz überzeugt weil eben davor garnichts war. Soweit ich das gesehen habe sind die Leberwerte bei Wilson schon sehr früh schlecht?
 
Nein, bei Wilson gibt es viele unterschiedliche Fälle.
Kein Fall soll dem anderen gleichen, sagte ein Wilson-Experte (J. Walsh - oder Walshe?).

Bei Wilson kann man normale Werte haben, aber auch erhöhte.

Ich will Dir sicher den Wilson nicht einreden.


Aber es gibt bei Dir nun mal ein paar dafür verdächtige Werte. Nicht nur Coeruloplasmin und Kupfer, sondern auch die Leberwerte.

Also ich würde das schon abklären, wenn ich Dich wäre.
Auch die Muskelschwäche, die Du im Thread-Thema nennst, würde zu einer Leberkrankheit passen.
Hast Du einen 24h-Urin schon gemacht?

Vielleicht könntest Du den Gentest gemacht bekommen? Auch wenn er nicht sicher ist, könnte er zur Klärung führen, nämlich dann, wenn man 2 Mutationen bei Dir findet.
 
Also die kupfer geschichte klaer ich aufjedenfall , wenn es kein Wilson ist muss der Mangel behoben werden.
24h urin mache ich naechste woche.

ich habe einen gentest bei 23andme gemacht, der war aber negativ bei Wilson.
 
Du hast keinen Kupfermangel.
Leberkranke, egal ob mit M. Wilson oder mit einer anderen Leberkrankheit, haben zuviel Kupfer in der Leber!
Das hat man bei Leberbiopsien festgestellt.
Bei Leberkranken war das Kupfer erhöht, zwar nicht so hoch wie beim M. Wilson, aber eben auch nicht so niedrig wie bei Gesunden.
Sobald man zuviel Kupfer in der Leber hat, hat man keinen Kupfermangel.
Du hast eine stark erhöht GPT, d. h. Du bist leberkrank.
Du hast ein pos. freies Kupfer, d. h. Du hast danach auch zuviel Kupfer.

Gesunde haben meist oder immer ein negatives freies Kupfer.
Angenommen Du würdest bei dieser Situation noch Kupfer einnehmen, dann machst Du Dir die Leber wahrscheinlich ganz kaputt.

Kupfermangel kann man eben nicht so einfach feststellen. Man sollte immer das Coeruloplasmin mitbestimmen, damit man überhaupt etwas zum Kupferstatus aussagen kann.
Erniedrigtes Kupfer im Blut heißt nämlich nicht automatisch Kupfermangel.

Wie hoch war die GPT denn früher? Du schreibst sie sei normal gewesen?
Weniger als ca. 25 ?
Lebergesunde haben meist eine GPT um 20 oder noch weniger.
 
2014:
got 24

gpt 20

ggt 14

anbei auch als Bild.

Positives Freier Kupfer interpretier ich als zuwenig Cueroloplasmin. Warum meinst Du wenn die Leber Vollgespeichert ist, dass der Körper keinen Kupfermangel hat? Davon haben die anderen Zellen doch nichts wenn die Leber randvoll ist und nicht in der Lage ist dass in einer verwertbaren Form an den Körper weiterzugeben?
 

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Warum meinst Du wenn die Leber Vollgespeichert ist, dass der Körper keinen Kupfermangel hat?
Das widerspricht allem, was die Experten für M. Wilson sagen.
Die Leber ist kein externes Organ. Sie befindet sich im Körper. Es wird bei jedem M. Wilson-Patienten auch Kupfer aus der Leber abgegeben. Zuerst weniger und dann immer mehr.
Je länger ein M. Wilson unbehandelt bleibt, umso mehr wird Kupfer abgegeben, weil die Leber kaputt geht und es nicht mehr speichern kann!

Und das erhöhte freie Kupfer zeigt, dass die Leber bereits Kupfer abgibt.
Bei der M. Wilson-Therapie wird nämlich durch die Therapie das freie Kupfer wieder auf ein Normalwert gesenkt (im Idealfalle, wenn die Therpie optimal ist).

Du hast doch diese erhöhte GPT.
Wenn die GPT mal erhöht ist, hat die Leber meistens einen Schaden.

Es könnte noch sein, dass Du eine Hepatitis hast oder hattest. Wurde das mal überprüft? Das wäre dann eine Erklärung, weshalb die Leberwerte mal eine Zeitlang erhöht sind.

Aber das erklärt m. E. noch nicht das Serum-Kupfer und das Coeruloplasmin.
Wie waren diese beiden Werte denn früher? Schon öfter so erniedrigt oder auch mal anders?

Deine Leberwerte waren 2014 noch unauffällig.
Das muss nicht gegen den M. Wilson sprechen, denn die Leberwerte können auch normal sein.
Bei mir war es auch mal so, dass ich mit ca. 32 Jahren noch einstellige Leberwerte ein Mal hatte und ich damals dachte, meine Leber erlebte eine Wunderheilung. Doch später waren die Leberwerte dann wieder auffälliger.
Allerdings war meine GPT meines Wissens noch nie 3-stellig.

Hast Du denn zwischen 2014 und der GPT-Erhöhung auf einen 3-stelligen Wert etwas eingenommen, was der Leber evtl hat schaden können?
Irgendwelche Überdosierungen von Nahrungsergänzungsmitteln? Evtl. hochdosierte Eiweiße zum Muskelaufbau? Oder sonstiges?

Mir fällt in dem Blutbild aus 2014 auf, dass die Thrombozyten sehr niedrig sind. Allerdings ist MCV auch niedrig, so dass ich einen B12-Mangel damals nicht vermuten würde.
Denn B12-Mangel erhöht MCV und erniedrigt die Thrombozyten.
Was aber zu niedrigen Thrombozyten führen kann, ist eine Gerinnungsstörung infolge einer Leberkrankhei wie dem M. Wilson.
Auch das sehr niedrige Cholesterinin 2014 würde zu einer Leberkrankheit passen.
Auch Ck-erhöhungen gibt es beim M. Wilson übrigens.
Ich weiß von einem Patienten mit MW, der vor seiner Lebertransplantation so schwach war, dass er im Rollstuhl saß.

Ich finde auch in 2014 keinen Eiweißwert.
Wie hoch ist denn Dein Gesamteiweiß? Wie hoch das Albumin?
Du hast wohl mal das alpha-2-Globulin genannt, aber den dazu gehörigen Eiweißwert nicht.
Das Eiweiß und auch das Albumin wären aber, wenn es um die Leber, aber auch um die Muskulatur geht, 2 sehr wichtige Werte.

Was mir in 2014 auch noch ein wenig auffällig scheint, ist die Transferrinsättigung, die eher zum oberen Normwert hin tendiert.
Bei der Eisenspeicherkrankheit soll es so sein, dass die Transferrinsättigung als erstes hoch geht und dann das Ferritin nachzieht.
Ich habe keine eigenen Erfahrungen zu dieser Aussage. Ich habe das hier mal von einem Betroffenen gelesen.

Ja, ich kann Dir wohl nicht mehr dazu sagen wie dass ich das klären würde.

Warst Du schon mal in einer Leberambulanz einer Uniklinik?
 
Ich war mal bei uns beim Prof. Dr. Dr. Dr. Dr. Hepatologe. Damals waren die Werte noch nicht so hoch, dann war es halt psychisch. Es wurde also nichts gemacht.
Kupfer und CP wurde noch nie vorher abgenommen, macht man bei "psychisch Kranken" auch nicht.
Ich werd mal wegen Leberbiopsie nachfragen.

Ja ich habe lange Zeit Eiweisse als Whey Protein genommen, ca. 30g pro Tag. Da ich davon scheinbar nur Fett zunehme habe ich es vor ein paar Monaten abgesetzt wie fast alle Supplements. Aktuell nur Magnesium, Kalium und Heilerde.
Ich tippe auf eine Fettleber. Ka warum, aber mein Körper nutzt die Energie nicht für Muskulatur und speichert lieber alles weg. Er speichert das Fett auch in der Muskulatur, aber das hängt wohl mit der nicht erkannten Stoffwechselerkrankung zusammen.
 
Hallo linusbert,

hast Du schon mal auf MSM gesetzt?

Organischer Schwefel ist einer der Grundbausteine für unsere Muskulatur.
Er ist zwar in vielen Lebensmitteln enthalten, verliert aber seine Wirkung durch Erhitzen u.o. Einfrieren. D.h. wenn man sich nicht mit entsprechend viel Rohkost ernährt, können Mängel entstehen.
MSM bekämpft sportbedingte Entzündungen.
MSM reduziert Muskelschäden und Muskelkater.
MSM reduziert oxidativen Stress nach dem Training.
MSM fördert die Muskelregeneration durch die Reduktion von RONS.
Quelle: https://www.zentrum-der-gesundheit.de/msm-organischer-schwefel-im-sport-ia.html

Vielleicht noch wichtiger ist der Zusammenhang zwischen MSM und L-Carnitin.
Als Bestandteil der Aminosäuren Cystein und Methionin sorgt MSM dafür, dass der Körper mit wichtigen Proteinen versorgt wird, die nahezu für alle Stoffwechselfunktionen erforderlich sind.
Quelle:https://www.herbano.com/ch/ratgeber/msm-organischer-Schwefel

Chemisch gesehen ist L-Carnitin eine ß-Hydroxy-γ-Trimethyl-Aminobuttersäure, die im Körper aus den beiden Aminosäuren Lysin sowie Methionin unter Mitwirkung verschiedener Nährstoffe wie Vitamin C, Vitamin B6, Eisen und Niacin selbst gebildet werden kann.
Muskelregeneration aufzeigen inklusive vermindertem Muskelkater.
L-Carnitin zeigt auch beim Muskelaufbau positive Wirkungen.
Quelle:https://www.nutri-plus.de/l-carnitin-und-dessen-wirkungen-im-sportbereich/

Also vielleicht solltest Du neben MSM auch auf Vitamin C, B3(Niacin), B6 und Eisen achten.

Alles Gute
 
Hi Docwho,

ja das habe ich schon probiert. MSM und andere Schwefelprodukte vertrage ich nicht. Auch Eier sind mit Vorsicht zu genießen. Bei MSM bekomme ich massive Hautprobleme und bin neurologisch drauf als hätte ich 10 Tassen Espresso getrunken.
 
Aktuell nur Magnesium, Kalium und Heilerde.
Ich tippe auf eine Fettleber. Ka warum, aber mein Körper nutzt die Energie nicht für Muskulatur und speichert lieber alles weg. Er speichert das Fett auch in der Muskulatur, aber das hängt wohl mit der nicht erkannten Stoffwechselerkrankung zusammen.
Fettleber hat oft nichts mit viel Fett im Körper oder im Essen zu tun.
Es ist Stadium I einer Lebererkrankung damit gemeint.
Stadium II ist die Fibrose und Stadium III die Zirrhose.
In unserer Familie sind alle, die leberkrank sind, auch deutlich übergewichtig. Ich habe selbst derzeit einen BMI von rd. 30. Oft sind Leberkranke zu dick. Abmagern tut man wohl erst, wenn die Leber schon so kaputt ist, dass man bald eine Transplantation benötigt.
Natürlich kann eine Gewichtsabnahme für die Leber und für den ganzen Organismus positiv sein.Ob damit allerdings die Fettleber allein verschwindet, ist die Frage.
Bei Stadium II hat man meist schon irreversible Schäden der Leber. Jedoch ist die Leber ein großes Organ und kann solche Schäden wohl auch lange kompensieren, wenn sie nicht zu groß sind.

Beim Eiweiß solltest Du vorsichtig sein.
Es hängt sicher vom Stadium einer Leberkrankheit ab, wieviel man davon zu sich nehmen sollte.

Generell gilt, dass tierisches Eiweiß in Form von Fleisch der Leber am meisten zusetzt. Fleisch enthält die ungünstigen aromatisierten Aminosäuren.
Milchprodukte hingegen sind erlaubt.
Hier ist ein interessanter Artikel über die Ernährung bei Leber- und Galleleiden:
https://www.pharmazeutische-zeitung.de/inhalt-03-2005/titel-03-2005/
In der Ernährungstherapie sind einige Grundregeln zur Proteinversorgung zu beachten:

Die Eiweißzufuhr ist einzuschränken, aber nicht so stark, dass die Stickstoffbilanz negativ wird. Die empfohlene Proteinzufuhr liegt bei 0,5 bis 0,7 g pro kg Körpergewicht und Tag.
Die verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin sind zu bevorzugen, da sie weniger in der Leber und mehr in der Muskulatur abgebaut werden.
Die Zufuhr aromatischer Aminosäuren, das heißt von Fleisch und Fisch, ist einzuschränken. Stattdessen sollte man pflanzliche Proteine, Milchprotein und Eiereiweiß bevorzugen.

Die Leber ist der Hauptspeicherort für Vitamine und Mikronährstoffe. Bei eingeschränkter Leberfunktion und Mangelernährung kommt es zu einer Verarmung an fast allen Vitaminen und Mineralstoffen wie Eisen und Zink mit entsprechenden Folgen: Blutarmut, erhöhte Infektanfälligkeit, schlechte Wundheilung und Haarausfall. In der Prävention und Therapie der Leberzirrhose ist zu überlegen, ob Supplemente eingesetzt werden sollen, wenn eine ausreichende Versorgung durch die Nahrung nicht möglich ist. Wegen einer möglichen Überversorgung ist bei Vitamin A, D und Zink Vorsicht geboten.

Hepatische Enzephalopathie


Mitverantwortlich für die Entwicklung der Enzephalopathie bei Patienten mit Leberzirrhose ist eine Insuffizienz der Entgiftungsmechanismen. Dadurch steigt die Konzentration verschiedener toxischer Produkte des bakteriellen Eiweißabbaus im Darm, vor allem von Ammoniak, aber auch Phenolen, Indolen und verschiedenen Aminen. Durch pH-Verschiebung und Anreicherung dieser Produkte im ZNS kommt es zu Funktionsstörungen des Gehirns bis hin zum Coma hepaticum. Die Tiefe des Komas korreliert mit einer Veränderung des Aminosäurenmusters im Blut.
Bei mir besteht aber trotz Substitution ein Mangel an Zink und Vitamin D. Nur bei Vitamin A bin ich ohne Substitution gut versorgt.

Aber auch die beste Leberdiät klärt nicht die Ursache der Leberkrankheit. Ich würde daher immer klären, weswegen die Leberwerte erhöht sind und wenn man auffällige Wert hat, die in Richtung Eisen- oder Kupferspeicherkrankheit gehen, würde ich das klären. Denn beide Krankheiten sind behandelbar und führen unbehandelt zur Leberzirrhose oder Leberkrebs.

Ich werd mal wegen Leberbiopsie nachfragen.
Dann solltest Du aber vorher in eine Ambulanz für M. Wilson gehen. Denn man sollte bei der Leberbiopsie genug Gewebe entnehmen, um eine für Kupfer (oder auch Eisen) wichtigen Werte zu bestimmen.
Und das sollte von einer Fachambulanz in die Wege geleitet werden.
Auch die Untersuchung auf das Leberkupfer kann nicht jede Klinik durchführen. Oft wird die Probe dann weiter versandt. Damit sollte die Klinik ausreichend Erfahrung haben.
Am besten wäre es daher, wenn man gleich in eine Klinik geht, bei der man weiß, dass die auf so etwas spezialisiert sind.
 
Hey Margie vielen Dank, das ist wiedermal sehr viel und gute Information! Das werde ich sofort berücksichtigen.
Allerdings Whey ist doch aus Molke bzw. Milch hergestellt. Das sollte dann ja eigentlich gehen?

Ich frage mal bei meiner Uniklinik an. Die haben auf dem Papier eigentlich die Expertise für seltene Erkrankungen.
 
Hi Linusbert,

das Du MSM nicht verträgst, kann ich mir nicht vorstellen.
MSM ist organischer Schwefel und damit für uns ein wichtiger Schwefellieferant - ohne Schwefel können wir nicht überleben.
Nebenwirkungen - bis auf Entgiftungssymptome - sind normalerweise nicht zu erwarten.

Da MSM einer der mächtigsten Entgifter ist, der bis in die einzelnen Zellen wirkt, sind Entgiftungssymptome möglich. Bsp.
Nebenwirkungen von MSM

In der Praxis zeigen sich bei den meisten Menschen, die MSM (Mehtylsulfonylmethan) nehmen, nur am Anfang leichte Entgiftungs-Symptome. Diese Symptome können leichte Formen von Durchfall, Hautausschlag, Kopfschmerzen und Müdigkeit einschließen. Nach einer Woche verschwinden die Symptome üblicherweise. Weniger als 20% derer, die MSM nutzen, fühlen sich in den ersten Tagen der Einnahme geringfügig unwohl. Allgemein kann man sagen: Je stärker die Symptome sind, desto mehr Giftstoffe hat der Körper bereits gespeichert und desto mehr MSM wird für die Entgiftung benötigt. Im Fall von moderaten Entgiftungs-Symptomen ist es unter Umständen ratsam, die Dosis zu verringern und sie stufenweise wieder zu erhöhen, sobald die Symptome verschwunden sind. .
https://www.herbano.com/ch/ratgeber/msm-organischer-Schwefel

Alles Gute
 
Bei Substanzen, die Schwefel enthalten, hatte ich auch schon Unverträglichkeiten. Das kann vorkommen ...
 
@margie , anbei der 24h urin. was meinst du?

ich wunder mich warum mg, phosphat, kalium so niedrig sind.

und es ist soviel glucose im urin dass ich den als limonade weiterverkaufen kann. aber das haengt wohl mit der insulin resistenz zusammen.
 

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  • 24hurin.pdf
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Dass das Kupfer so niedrig ist, glaube ich nicht.
Ich vermute, dass irgendwo ein Fehler vorliegen könnte.
Hast Du einen oder 2 Behälter verwendet?
Wie hoch war die Sammelmenge? Hat das Labor die Sammelmenge erfahren?
Sie wird dann im Befund angegeben und bei der Berechnung verwendet.
Bei den einzelnen Werten wird vom Labor oft nur "pro Liter" angegeben und nicht "in 24 h".
Ist der Kupferwert auch in µg/l angegeben?

Hast Du die Probe genommen oder hast du den Behälter beim Arzt abgegeben?
Hattest Du eine Anweisung gehabt, wie Du sammel musst, also erst die Blase in die Toilette entleeren, dann jeden Tropfen sammeln und nach 24 Stunden den Urin in den Behälter etc. ?
Wurde Glas beim Sammeln verwendet?


Ja, der Glucose-Wert ist gigantisch hoch.
Verändert sich die Glucose nicht evtl. in einem 24h Urin? D. h. steigt sie evtl. an?
Manche Testverfahren sind nicht für alle Werte geeignet. Ich habe selbst noch nie Glucose im Urin bestimmen lassen und habe mich damit noch nie beschäftigt.
Bei manchen Werten muss man auch Säure zusetzen, damit die Werte stabil sind.
 
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