Coeruloplasmin, Kupfer, HIT

30.12.14 17:47 #1
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Marietta31 ist offline
Beiträge: 3
Seit: 30.12.14
Hallo zusammen,

ich hoffe, dass ihr mir hier auf den richtigen Weg helfen könnt.

Hintergrund: ich habe Blutwerte privat bezahlt bei einem unabhängigem Labor, weil es mir seit etwa 10 Jahren nicht besonders gut geht. Ich sieche seit 10 Jahren vor mich hin, mittlerweile bin ich 31. Heute war ich mit den Werten bei einem Arzt, der damit überfordert war und meinte, ich solle mich doch über meine niedrigen Werte freuen. (Das war leider sein Ernst).

Seit 2 Jahren nehme ich Zink ein und zwar meistens ein paar Monate lang, solange bis sich Müdigkeit und Haarausfall wieder gebessert haben. Zusätzlich habe ich auch immer Kupfer eingenommen in den Phasen, in denen ich Zink substituiert habe (brav zeitlich versetzt natürlich). Seitdem ich Zink einnehme, hat sich vieles für mich zum Positiven gewandt, aber leider ist damit nicht alles gut.

Meine noch verbliebenen Symptome sind grundsätzlich: viele Nahrungsmittelunverträglichkeiten (Fructose, Sorbit, Histamin), Müdigkeit, Konzentrationsprobleme, Libidoprobleme, Sprachprobleme (mir fallen Wörter nicht ein, ich sage Sätze ständig verdreht, benutzte falsche Wörter), Wassereinlagerungen an Beinen, Bauch und Gesicht, frühes ergrauen, weiße Stellen auf der Haut (keine Pigmentierung), viele Dehnungsstreifen (an unüblichen Stellen wie z. B. der Ellenbeuge), hohes Schlafbedürfnis, blasses Gesicht (obwohl der Rest des Körpers viel dunkler ist), dünne Haare, allgemein sehr reduzierte Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, Schwitzen, Ekzeme, Pilzinfektionen (v. a. Kopfhaut), sehr trockene Haut, niedriger Blutzucker (maximal Wert bisher gemessen 85, oft auch <60), Sinusbradykardie, Muskelschmerzen, Krämpfe.


Und hier meine Blutwerte:

Coeruloplasmin 13,0 mg/dl 16-45
Kupfer (Serum) 60 µg/dl 65-165
Kupfer (VB) 8,7 µmol/l 15,7-20,4
Zink (VB) 520 µg/dl 400-750
Kalium (VB) 36,5 nmol/dl 36-52
Selen 133 µg/l 121-168
Eisen 441,0 mg/l 420-460
Vitamin C 9,1 mg/l 4,6-14,9
Chrom <0,5 µg/l 0,5 - 4,0

Diaminoxidase 6,7 U/ml 10-50

GOT 11 U/l <31
GPT 25 U/l <34
GGT 18 U/l <38
Bilirubin 0,4 mg/dl 0,2-1,0
Alkalische Phosphatase 59 U/l 50-136
(Bei einer Untersuchung vor einem Jahr lag die AP bei 32 U/l, Normalwert war 35-105)

Es wurden die letzten Jahre regelmäßig die üblichen Blutuntersuchungen gemacht (kleines Blutbild, Cholesterin, etc.), da hatte ich Top (!) Werte.
Schilddrüse war auch immer ok (mehrmals Ultraschall), TSH immer zwischen 1.7 und 2.4. Ich nehme sonst keinerlei Medikamente (auch keine Pille). Nur etwas Zink, Selen, Vitamin D im Winter und ab und zu Vitamin B6 (P5P).

Durch meine Nahrungsmittelunverträglichkeiten habe ich nur eine sehr eingeschränkte Auswahl an Lebensmitteln, das scheint mir allerdings keinen negativen Einfluss zu haben.

Ich würde am liebsten dauerhaft Zink einnehmen, weil es mir dadurch wirklich besser geht, aber in Hinblick auf meine Kupferwerte scheue ich mich davor. Zink ist ja der Gegenspieler von Kupfer.
Außerdem scheint mir der Coeruloplasmin Wert doch sehr verdächtig.

Was sagt ihr zu meiner Situation?

Danke euch!

Marietta

Geändert von Marietta31 (30.12.14 um 17:52 Uhr) Grund: Noch einiges hinzugefügt

AW: Coeruloplasmin, Kupfer, HIT

Oregano ist offline
Beiträge: 61.734
Seit: 10.01.04
Hallo Marietta,

Nur ein paar Gedanken:

Hast Du die Möglichkeit, zu einem Leberspezialisten zu gehen mit Deinen Blutwerten? Ich denke, das wäre gut. Hier im Forum wird immer mal Heidelberg (Uni-Klinik) genannt, falls die für Dich erreichbar wäre.

... Beim Morbus Wilson und dem Menkes-Syndrom, genetisch bedingten Störungen des Kupferstoffwechsels, ist die Coeruloplasmin-Konzentration im Serum stark erniedrigt, vor allem bei homozygoten Merkmalsträgern. Coeruloplasmin-Erniedrigungen treten auch bei Leberinsuffizienz und Protein-Verlustsyndrom auf. ...
Coeruloplasmin - Klinische Chemie - Universitätsklinikum Ulm

...
Gesamtkupfer im Serum

Normalbereich 75 - 130 Mikrogramm/dl

Die Bestimmung des Kupfers im Serum ist zur Diagnostik der Wilson Krankheit, einer Kupfer-Speicherkrankheit, erforderlich. Bei ihr findet sich eine erniedrigte Kupferkonzentration im Serum. Ursache ist eine verminderte Coeruloplasmin-Konzentration. Das freie Kupfer im Serum ist dagegen erhöht. Eine erhöhte Konzentration von Kupfer im Serum findet sich bei der Wilson-Krise durch Freiwerden des Kupfers aus den zerfallenden Leberzellen.

Freies Kupfer im Serum

Normalbereich < 10 Mikrogramm/dl

Das nicht an Coeruloplasmin gebundene Kupfer wird rechnerisch aus den Konzentrationen des Kupfers i.S. und des Coeruloplasmins bestimmt.

Beim M. Wilson kann die Konzentration von Kupfer im Serum erniedrigt sein; die von freiem, nicht an Proteine (Coeruloplasmin) gebundenen Kupfer ist dagegen erhöht. Das freie Kupfer weist sensitiver auf die Wilson Krankheit hin als das gesamte Kupfer.
...
Kupferstoffwechsel – Facharztwissen

... Wenn Ihr Kupfer-Wert niedriger liegt...
dann kann dies auf der Ernährung oder auf Krankheiten beruhen. Wer zum Beispiel über einen längeren Zeitraum künstlich ernährt wurde (parenteral oder über Sonde), kann einen zu niedrigen Kupferspiegel aufweisen. An Krankheiten kommen insbesondere das Menkes-Syndrom oder das Wilson-Syndrom in Betracht. Bei Letzterem handelt es sich um eine angeborene Stoffwechselerkrankung, bei der übermäßig große Mengen an Kupfer in der Leber gespeichert werden. Sehr selten kann der niedrige Kupferspiegel auch auf einer familiären Hypokuprämie beruhen. Auch eine monatelange Selbstmedikation mit Zink in einer Dosierung von 50 mg/Tag oder mehr kann infolge einer dadurch verursachten Aufnahmestörung beim Kupfer zu erniedrigten Werten führen.
...
Kupfer im Blut - Laborwerte-Lexikon A-Z - jameda

Dein Eisenwert ist nicht sonderlich hoch. - Ist denn das Ferritin nicht bestimmt worden?
..
Der Arzt bestimmt Eisen, um eine Aussage über den Eisenstoffwechsel zu bekommen. Dabei misst er jedoch Eisen nie alleine, sondern berechnet damit die Transferrinsättigung. Dies bedeutet, wie viel des Transporteiweißes mit Eisen beladen ist. In manchen Fällen ermittelt er zusätzlich die Menge an gespeichertem Eisen, das heißt den Ferritinwert.
Eisen (Ferrum) - NetDoktor.de

Wie sieht Dein Vitamin B12-Wert aus? > Holotranscobalamin und > Methylmalonsäure.
Wie sieht Dein Vitamin D3-Wert aus - auch im Sommer?

Beim Lesen Deiner Beschreibung denke ich auch an HPU, wobei ich meine, daß HPU auch die Folge von anderen Problemen ist und nicht eine eigenständige Krankheit, die unter anderem über Vergiftungen, Mängel usw. entstehen kann.
Kryptopyrrolurie – Symptome, Ursachen von Krankheiten
KEAC - Hämopyrrollaktamurie (HPU) und HPU-Test®: HPU-Fragebogen

Grüsse,
Oregano
__________________
They tried to bury us. They didn't know we were seeds.

AW: Coeruloplasmin, Kupfer, HIT

margie ist offline
Beiträge: 4.488
Seit: 02.01.05
Hallo Marietta,
Hallo Marietta,

da ich selbst M. Wilson, Histaminintoleranz etc. habe, wollte ich zu Deiner Schilderung oben folgendes schreiben:

Du hast die für einen M. Wilson (Kupferspeicherkrankheit) typischen Laborwerte:
Erniedrigtes Coeruloplasmin
erniedrigtes Kupfer
Kupfer (Serum) 60 µg/dl 65-165
Kupfer (VB) 8,7 µmol/l 15,7-20,4
Die beiden von Dir o.g. Kupferwerte sind Serumwerte (keine Vollblutwerte). 15,7 bis 20,4 ist der Normbereich, wie ich ihn für Serum-Kupferwerte kenne, wenn sie in µmol/l bestimmt werden.
Der Normbereich Deines Labors für das Coeruloplasmin ist so nicht korrekt. Ich würde ein Labor wählen, das mit dem üblichen Normbereich (20 bis 60) arbeitet. Du liegst mit Deinem Wert von 13 nämlich sehr weit von dem üblichen Normbereich von 20 bis 60 entfernt ...
Hier ein Link zu den Diagnosewerten und Normbereichen:
Morbus Wilson e.V.

Eine niedrige Alkalische Phosphatase, wie Du sie hast, würde auch für einen M. Wilson sprechen. Werte unter ca. 80 können auf einen M. Wilson hinweisen.

Auch wenn Deine Leberwerte, zumindest die wenigen, die Du nanntest, nicht außerhalb der Norm sind, so kann ein M. Wilson dennoch vorliegen, denn Patienten mit dieser Krankheit haben manchmal keine erhöhten Leberwerte.

Wie hoch ist denn die Cholinesterase (CHE)?
Das ist ein sehr aussagefähiger Leberwert, der auffällig ist, wenn er niedrig ist.

Auch das grenzwertig niedrige Kalium würde zu einem M. Wilson passen, denn Patienten mit M. Wilson bekommen oft eine hypokaliämische Muskelschwäche, d. h. eine Muskelschwäche, die von einem Kaliummangel kommt.
Ist Deine Muskulatur noch o.k.?

Beim M. Wilson liegt eine chronische Vergiftung mit Kupfer vor. Diese spielt sich in der Leber ab und evtl. in den Organen.
Im Blut ist das Kupfer - wie bei Dir - anfänglich noch sehr niedrig, kann aber im Laufe der Zeit auch ansteigen, wenn der M. Wilson nicht behandelt wird.
Da die Behandlung entweder durch Zink oder durch Chelatbildner erfolgt, wundert es mich nicht, dass es Dir besser geht, wenn Du Zink einnimmst.

Wieviel Zink nimmst Du denn ein?

Ich würde am liebsten dauerhaft Zink einnehmen, weil es mir dadurch wirklich besser geht, aber in Hinblick auf meine Kupferwerte scheue ich mich davor. Zink ist ja der Gegenspieler von Kupfer.
Außerdem scheint mir der Coeruloplasmin Wert doch sehr verdächtig.
...
Zusätzlich habe ich auch immer Kupfer eingenommen in den Phasen, in denen ich Zink substituiert habe (brav zeitlich versetzt natürlich). Seitdem ich Zink einnehme, hat sich vieles für mich zum Positiven gewandt, aber leider ist damit nicht alles gut.
Zink und Kupfer einzunehmen, halte ich für falsch, egal, was man hat.
Kupfermangel ist selten und Zinkmangel hingegen häufig.

Außerdem hast Du keinen Kupfermangel, auch wenn die Kupferwerte niedrig sind. Man muss immer noch das Coeruloplasmin mit einbeziehen.
Du hast wahrscheinlich auch ein erhöhtes sog. "freies Kupfer", zumindest für den Fall, dass das Coeruloplasmin von 13 und das Kupfer von 60 am selben Tag bestimmt worden sind.
Dann läge das freie Kupfer nämlich bei 21 (= 60 minus 3 x 13)
Mehr dazu siehe hier:
Morbus Wilson e.V.

Natürlich können diese Werte auch durch die Einnahme von Zink und von Kupfer verfälscht sein.
Denn Zink senkt das Kupfer und Kupfer senkt das Zink und da ich nicht weiß, was Du wie lange vor der jeweiligen Blutentnahme eingenommen hast, kann man diese Werte evtl. auch falsch interpretieren.

Wenn ich mir aber Deine Symptome so ansehe, würden diese zu einer Leberkrankheit passen und ebenso zu einem M. Wilson.

Für die Diagnostik auf den M. Wilson sollte man weder Zink, noch Kupfer, noch die Pille einnehmen.
Kupfer kannst Du auf jeden Fall absetzen.

Beim Absetzen des Zinks kann es Probleme geben, wenn Du einen M. Wilson hast.
Denn es ist schon passiert, dass die Patienten, die das hochdosierte Zink, das sie zur Behandlung eines M. Wilsons eingenommen haben, abgesetzt haben und sie dann ein Leberversagen oder eine akute Hämolyse bekommen haben oder auch "nur" eine erhebliche Verschlechterung ihrer Beschwerden.
Daher kann ich Dir nicht so einfach sagen, setze das Zink für eine evtl. Diagnostik so einfach ab.
Das kann wie gesagt, auch gefährlich sein.
Natürlich hängt es auch von der eingenommenen Zinkmenge ab, wie stark die zu erwartenden Auswirkungen des Absetzens sein können. Evtl. wäre ein Ausschleichen sinnvoll, d. h. ein langsames Reduzieren des Zinks.
Aber:
Wichtig ist zu wissen, dass Zink noch monatelang (!) nach dem Absetzen z. B. das Urinkupfer senkt und das kann zu falsch negativem Urinkupfer führen.

Also ich würde Dir auf jeden Fall raten, Dich auf den M. Wilson untersuchen zu lassen.
Ich rate:
Informiere Dich über die Krankheit und suche Dir einen guten Arzt dafür.

Wenn Du in Deutschland wohnst, findest Du hier Fachambulanzen:
Morbus Wilson e.V.

lg
margie
__________________
“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller

AW: Coeruloplasmin, Kupfer, HIT

Marietta31 ist offline
Themenstarter Beiträge: 3
Seit: 30.12.14
Hallo ihr beiden,

vielen Dank für eure Antwort! Bitte entschuldige, dass meine Antwort so lange gedauert hat, die letzten Tage waren absolut nicht gut. Ich konnte kaum mehr laufen, jeder Muskel tat weh, mein Gesicht hing in Fetzen, Muskelzucken usw. Ich habe mich dann völlig erschöpft noch zum Labor geschleppt. Die letzten Wochen habe ich bewusst weniger Zink genommen und ein paar Mal Kupfer. Gestern kamen die Ergebnisse:

Coeruloplasmin 12 mg/dl (16-45) -> noch tiefer gesunken
Kupfer 50 µ/dl (65-165) -> noch tiefer gesunken
Zink 82 µ/l (70-150)
Magnesium 1,31 nmol/l (1,29-1,69) -> erniedrigt
Calcium 1,11 nmol/l (1,14-1,68) -> erniedrigt
Kalium 39,6 nmol/l (35-52) -> ist wieder hoch gegangen dank Kalium Tabletten

GLDH 2,1 U/l (<4,8)
Transferrin 219 mg/dl (200-360)
Haptoglobin 43 mg/dl (30-200)

Ich weiß, dass die Werte, die ich machen habe lassen, nicht unbedingt ideal und vollständig sind. Mir gings nur an dem Tag so schlecht, wirklich denken konnte ich nicht mehr.

Nun zu euren Posts:

An Wilson habe ich schon gedacht, und deshalb war ich mit meinen Werten auch bei meinem Hausarzt, aber der hat mich mehr oder weniger rausgeschmissen aus seiner Praxis, weil ja meine ganzen Leberwerte gut sind. (Ich weiß, dass das nichts heißen muss).
Zudem kommt das Problem, dass ich keine typischen Symptome habe und im Dezember eine neue Stelle angefangen hab und deshalb in der Probezeit schwer länger krank sein kann :-(. Und ich habe ja schon monatelang Zink genommen, was die Diagnose sehr erschwert.

@Oregano: Das Ferritin habe ich vergessen, aber bei meiner Blutentnahme diese Woche mitmachen lassen. Leider vergessen das Eisen mit machen zu lassen. Ich esse wegen der Histaminintoleranz nicht besonders viel Fleisch gerade. Früher war der Wert immer an der oberen Grenze (als ich Fleisch gegessen habe)
B12 lasse ich beim nächsten Mal mit machen.
D3 sollte in Ordnung sein, vor 3 jahren war ich im Mangel, habe aber aufgestockt (aber anscheinend zu wenig Calcium und Magnesium zum Aufstocken mit dazu genommen) und auch die letzten Wochen immer schön D3 genommen. Den Wert lasse ich aber auch noch mal bestimmen.

@Margie: vielen Dank für deine Nachricht.
Die CHE lag damals bei 10608,0 U/l (7000-19000), also doch eigentlich ein guter Wert, oder?
Mit meinen neuen Werten ist das freie Kupfer nun nur noch bei 14. Aber normal finde ich ein Coeruloplasmin von aktuell 12 auch nicht gerade. Wie gesagt, ich lassen den Wert bald nochmal in einem anderen Labor machen.
Die typischen Symptome fehlen. Aktuell hab ich zwar Muskelzucken, aber das ist vermutlich eher wegen meinen Calcium und Magnesiumwerten. Das hier ein Mangel vorliegt, erschwert wahrscheinlich die ganze Analyse von Symptomen (und evtl. auch den Werten) sehr.
Zink habe ich unterschiedlich viel genommen. Die letzten Wochen 50mg pro Tag, jetzt noch etwa 15 mg pro Tag. Angefangen habe ich das Zink zu nehmen, weil mir meine Haare ausgefallen sind und ich nur noch müde und schlapp war. Und da ich Fructoseintoleranz habe, ist ein Zinkmangel "normal" (kommt bei angeblich jedem vor, der FI hat). Ich werde jetzt also mal schauen, dass ich weniger Zink nehme, aber genug, um noch arbeiten gehen zu können (siehe oben, bin ja leider gerade frisch in die Probezeit gekommen) und dann mehrere Monate lang gar kein Zink mehr, um ein MW Diagnostik zu ermöglichen.

Fallen euch noch andere Werte ein, die hilfreich wären?

Ein großes Dankeschön, dass ihr euch schon soviel Zeit für mich genommen hat!

Viele Grüße
Marietta

AW: Coeruloplasmin, Kupfer, HIT

margie ist offline
Beiträge: 4.488
Seit: 02.01.05
Hallo Marietta,


Die letzten Wochen habe ich bewusst weniger Zink genommen und ein paar Mal Kupfer.
Kupfer solltest Du ganz weglassen. Du hast ja selbst errechnet, dass das freie Kupfer positiv ist.
Du hast keinen Kupfermangel, auch wenn das Serumkupfer unter der Norm ist.

Du hast die typische Wertekonstellation für einen M. Wilson.
Die Werte sind so eindeutig, dass Du damit in wohl jeder Fachambulanz sofort auf den M. Wilson untersucht würdest.

Du hast sogar ein sehr niedriges Haptoglobin. Auch wenn es über dem unteren Normwert liegt, ist der Wert schon absolut verdächtig in Richtung latenter Hämolyse.
Bei vielen Laboren beginnt der Normbereich erst bei 50 und dann wäre Dein Wert sogar erniedrigt.
Mein Haptoglobin liegt auch meist so um die 40.

Vermutlich hast Du dann auch niedriges Alpha-2-Globulin in der Eiweiß-Elektrophorese. Das ist beim M. Wilson bzw. bei einer Hämolyse dann niedrig.

Das Zink solltest Du langsam ausschleichen, damit nichts passiert.
Nicht zu stark reduzieren. Vielleicht ist es mit den Werten beim Coeruloplasmin und beim Kupfer nicht mal nötig es ganz abzusetzen, denn die Werte sind so eindeutig, dass ich glaube, dass man bei Dir den M. Wilson ziemlich schnell diagnostizieren würde.

Zink 82 µ/l (70-150)
Magnesium 1,31 nmol/l (1,29-1,69) -> erniedrigt
Calcium 1,11 nmol/l (1,14-1,68) -> erniedrigt
Kalium 39,6 nmol/l (35-52) -> ist wieder hoch gegangen dank Kalium Tabletten

GLDH 2,1 U/l (<4,8)
Transferrin 219 mg/dl (200-360)
Zink und Magnesium sind niedrig, was m. E. für eine Leberkrankheit spricht.
Calcium und Kalium im Blut sind auch niedrig, was beim M Wilson die Folge von Verlusten über die Niere sein kann.

GLDH ist noch gut. Das ist erfreulich.

Transferrin ist niedrig und das spricht für ein niedriges Speichereisen, was beim M. Wilson auch so vorkommen kann.

Die CHE lag damals bei 10608,0 U/l (7000-19000), also doch eigentlich ein guter Wert, oder?
Aber die CHE liegt nicht mittig im Normbereich. Das wäre, wenn sie bei 13000 liegen würde.
Und wenn der Wert 3 Jahre alt ist, kann er heute niedriger sein.

Außerdem kann die CHE bei evtl. Fettstoffwechselstörungen und anderen Störungen auch ansteigen und dann wäre sie weniger brauchbar zur Einschätzung der Leberfunktion.

Es ist schwer, mit Leberwerten allein die Leber zu beurteilen. Das sagen Leberärzte, die sich viel mit der Leber beschäftigt haben.

An Wilson habe ich schon gedacht, und deshalb war ich mit meinen Werten auch bei meinem Hausarzt, aber der hat mich mehr oder weniger rausgeschmissen aus seiner Praxis, weil ja meine ganzen Leberwerte gut sind. (Ich weiß, dass das nichts heißen muss).
Leider weiß Dein Hausarzt nicht sooo arg viel über M. Wilson. Sonst wüßte er, dass man auch mit normalen Leberwerten einen M. Wilson haben kann.
Da aber viele Ärzte so denken wie er, wundert es einem nicht, dass die Dunkelziffer beim M. Wilson so immens hoch sein soll.

Wenn Du 31 Jahre alt geworden bist und die Leber bisher nicht auffällig war, so hast Du entweder einen mehr neurologischen M. Wilson oder einen gemischtförmigen, also neurologisch-hepatischen M. Wilson.
Die rein hepatischen M. Wilson-Fälle fallen meist schon vor dem 20. Lebensjahr mit erhöhten Leberwerten oder mit Leberversagen oder akuter Hämolyse auf.

Das heißt aber noch lange nicht, dass Deine Leber nicht geschädigt ist.

Die typischen Symptome fehlen.
Die Sprachprobleme sind m. E. typisch für einen M. Wilson.
Du hast auch Konzentrationsprobleme, was typisch wäre.
Die Müdigkeit, die Wassereinlagerungen, der erniedrigte Blutzucker sind typische Lebersymptome.
Auch die muskulären Probleme sind entweder durch die Leberkrankheit oder durch einen M. Wilson erklärbar.
Ich vermute, dass Dein Eiweiß nicht sehr hoch ist und das Albumin wohl auch niedrig ist. Beides führt nämlich auch zu Muskelproblemen, weil die Muskulatur Eiweiß braucht.
Aber zuviel Eiweiß wiederum zu essen, kann bei einer Leberkrankheit Probleme bereiten. Es kommt darauf an, wie schwer die Leber geschädigt ist, um zu sagen, was man essen sollte.
Auch die Wassereinlagerungen sprechen für eine Leberkrankheit.
Du solltest versuchen, Salz zu meiden, denn Leberkranke sollen nicht zuviel Salz essen. Salz fördert Wassereinlagerungen.

Was ich noch ansprechen will ist der sog. Kayser-Fleischer-Ring oder alternativ der sog. Sonnenblumenkatarakt.
Googele mal nach diesen beiden Begriffen und drucke Dir evtl. schon mal ein Bild davon aus.
Denn wenn ein Augenarzt mit einer Spaltlampenuntersuchung eine der beiden Veränderungen finden würde (oder auch nur ansatzweise), dann wäre das so gut wie die Diagnose.
Da aber Augenärzte teils gar nichts mit diesen beiden Begriffen anfangen können, ist es sinnvoll, ihnen ein Bild mitzubringen, damit sie wissen, wonach sie suchen sollen.
Manchmal kann man mit dem bloßen Auge diese Veränderungen nicht erkennen. Daher soll man eine Spaltlampenuntersuchung machen lassen.
Aber diese beiden Veränderungen sind Symptome des Endstadiums. D. h. wenn Du sie (noch) nicht hast, spricht das nicht gegen einen evtl. M. Wilson.
Außerdem haben nicht alle Patienten eine der beiden Veränderungen. Beim neurologischen M. Wilson sollen sie aber recht viele haben, beim hepatischen M. Wilson weniger viele.

Vielleicht wäre es einen Versuch wert, wenn Du eine Mail an einen Arzt einer Fachambulanz mit Deinen Werten (Kupfer, Coeruloplasmin, die AP von 32, Haptoglobin solltest Du darin erwähnen) und den wesentlicheren Symptomen schreibst (wie z. B. die Sprachprobleme, Deine Gangstörungen aufgrund der Muskelschwäche, etc.) und um eine Bewertung bittest?
Den Link zu der Liste der Fachambulanzen habe ich Dir oben schon genannt.

Hier sind die Namen des "wissenschaftlichen Beirats" des dt. MW-Vereins. Diese Ärzte kennen sich besonders gut mit MW aus.
Prof. Dr. Feist hat auf den Vereinsversammlungen schon angeboten, dass er auch telefonisch gern Auskunft gibt. Seine Telefonnummer findest Du im Telefonbucht (Internet). Prof. Feist ist im Ruhestand und war früher Chefarzt der Heidelberger Kinderklinik. Sein Steckenpferd ist der M. Wilson.
Morbus Wilson e.V.
Vielleicht rufst Du ihn mal an und vereinbarst mit ihm, dass Du ihm Kopien einiger Deiner Befunde schickst? Er hat das in anderen Fällen schon getan.

Siehe hier:
:: Thema anzeigen - Hilfe! Hat unser Kind morbus wilson?
Verfasst am: 22.12.2014, 18:49
Hallo Sandy und Sarracenia,

ich habe heute mit dr feist telefoniert. ....
So, nun muss ich Schluss machen. Ich hatte vorhin schon einen Beitrag fast fertig geschrieben, kam auf eine falsche Tast und weg war alles. Damit das nicht nochmals passiert, sende ich den Beitrag jetzt ab ohne ihn nochmals auf Fehler überprüft zu haben.

lg
Margie
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“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller

AW: Coeruloplasmin, Kupfer, HIT

Marietta31 ist offline
Themenstarter Beiträge: 3
Seit: 30.12.14
Hallo Margie,

danke für deinen Text. Ich weiß die Zeit, die du investierst sehr zu schätzen.
Mir geht es immer noch sehr bescheiden, am Donnerstag morgen lasse ich mir in einem anderen Labor Blut abnehmen. Wenn die Werte dann ähnlich zu den vorherigen sind, mache ich mich auf in Richtung Spezialist. Deinem Text entnehme ich, dass ich folgendes checken lassen sollte:

- Alpha2-Makroglubulin (Serum)
- Haptoglobin (serum)
- Coeruloplasmin (Serum)
- Kupfer (Serum)
- AP
- Albumin
- Gesamt-Protein (Serum oder Plasma)
- Proteinelektrophorese im Serum

Gibt es noch einen Wert, der hilfreich wäre?

Die Hämolyse wäre evtl. auch eine Erklärung für ein Phänomen, welches ich vergessen habe, in die Symptomliste aufzunehmen: ich hatte letztes Jahr plötzlich blau rote Fußunterseiten. Bspw. habe ich auch ständig blaue Flecken an den Achseln (der Hausarzt wusste darauf keinen Rat) und früher hatte ich desöftern weitere unerklärliche blaue Flecken an sehr exotischen Stellen.

Ich habe einen 24h Urin auf Kupfer machen lassen, allerdings wusste ich vorher schon, dass das Ergebnis nicht repräsentativ sein wird: an dem Tag gabs mehr Urin (>3 Liter) raus, als dass Flüssigkeit in den Körper rein ging (2,5 Liter). Lag wohl daran, dass wiedermal Ödeme abgingen. Der Kupferwert war unter dem Minimalwert der für die Messung angesetzt war. Deshalb auch meine Befürchtung, dass man unter Zinksubstitution Probleme mit der Diagnose bekommt.

CHE ist übrigens ein aktueller Wert gewesen.

Danke euch allen
Marietta

Geändert von Marietta31 (19.01.15 um 21:17 Uhr) Grund: CHE Wert hinzugefügt

AW: Coeruloplasmin, Kupfer, HIT

margie ist offline
Beiträge: 4.488
Seit: 02.01.05
Hallo Marietta,

- Alpha2-Makroglubulin (Serum)
- Haptoglobin (serum)
- Coeruloplasmin (Serum)
- Kupfer (Serum)
- AP
- Albumin
- Gesamt-Protein (Serum oder Plasma)
- Proteinelektrophorese im Serum
Alpha-2-Makroglobulin kenne ich nicht im Zusammenhang mit M. Wilson. Du meinst wohl das Alpha-2-Globulin, das in der Eiweiß-Elektrophorese mituntersucht wird.

Für den M. Wilson sind die allerwichtigsten Werte das Serum-Kupfer, das Coeruloplasmin und das 24h-Urinkupfer.
Die anderen genannten Werte können auf Begleiterscheinungen wie z. B. eine Hämolyse oder andere typischen Begleiterkrankungen hinweisen.
Doch kann man diese Begleiterkrankungen meist auch bei anderen Krankheiten haben, so dass sie, wenn man sie nachweist nicht gleich auf einen M. Wilson schließen lassen müssen.
Wenn aber die Serum-Kupfer, Coeruloplasmin schon wilsontypisch sind, würde man bei Vorliegen einer -latenten- Hämolyse die Hämolyse auch als zusätzlichen Hinweis für den M. Wilson interpretieren müssen.

Albumin und Gesamt-Protein haben bei Leberkrankheiten immer eine Bedeutung. Natürlich kann man auch leberkrank sein, wenn diese Werte (noch) normal sind.
Sind sie aber pathologisch, so würde das ein Hinweis für eine Leberkrankheit sein können.

Ich habe einen 24h Urin auf Kupfer machen lassen, allerdings wusste ich vorher schon, dass das Ergebnis nicht repräsentativ sein wird: an dem Tag gabs mehr Urin (>3 Liter) raus, als dass Flüssigkeit in den Körper rein ging (2,5 Liter). Lag wohl daran, dass wiedermal Ödeme abgingen. Der Kupferwert war unter dem Minimalwert der für die Messung angesetzt war. Deshalb auch meine Befürchtung, dass man unter Zinksubstitution Probleme mit der Diagnose bekommt.
Das hört sich so an, als ob der Sammelurin nicht sehr geglückt ist.
Wenn Du mehr als 3 Liter gesammelt hast, hattest Du wohl 2 Sammelbehälter?
Wurden die denn vor der Probenentnahme in einem geeigneten großen Gefäß zusammengekippt? Wenn Du nur aus einem Sammelbehälter die Probe genommen hast, kannst Du das Ergebnis nicht verwerten.
Vor allem im 1. Morgenurin dürfte sehr viel Kupfer enthalten sein.

Ich würde bei einem erneuten Sammelurin aus praktischen Gründen versuchen, nicht über 3 Liter an dem Tag zu kommen. D. h. mit dem Trinken ein wenig aufpassen, dass der Urin nicht zu viel wird.

Sicher kann man das nicht immer steuern, denn wenn Du Ödeme hast und sich daraus Flüssigkeit abbaut, wird die Ausscheidung davon sich auch erhöhen.

Wenn Du die Sammlung unter Zinksubstitution gemacht hast, wird das Kupfer niedriger ausfallen und je mehr und je länger Du zuvor Zink genommen hast, umso höher ist sicher die Auswirkung auf das Urinkupfer.

Gerade bei längerer Zinksubstitution dürfte das Urinkupfer deutlich abfallen.

Außerdem ist noch wichtig, dass nicht jedes Labor das Urinkupfer korrekt bestimmt. Wenn Du nun eines "erwischt" hast, das es weniger gut kann, könnte das auch zu niedrigerem Urinkupfer führen.
Ich suche mir immer solche Labore heraus, von denen ich weiß, dass eine Fachambulanz für M. Wilson dort seine Urinkupferbestimmungen machen lässt.
Aber das muss nicht unbedingt heißen, dass alle diese Labore dieselben Werte errechnen.
Ich habe da auch schon sehr große Unterschiede festgestellt, wenn ich mal 2 Proben bei verschiedenen Laboren habe untersuchen lassen.

Der Kupferwert war unter dem Minimalwert der für die Messung angesetzt war
Du meinst sogar unter dem unteren Normwert?
Das wäre sehr ungewöhnlich.
Aber falls Du bei der Sammlung nicht allen Urin erfasst hast, könnte das auch daran liegen.

Wichtig ist die Sammelmenge anzugeben, damit eine Umrechnung auf µg/24h erfolgen kann. Der Wert in µg/l ist nicht entscheidend.

Du hast Dich vorher schlau gemacht, wie man beim Sammelurin vorgehen soll?
Tag 1: Morgens z. B. um 8 Uhr die Blase in die Toilette entleeren.
Danach für exakt 24 h jeden Tropfen Urin in den Sammelbehälter geben (Kein Glasgefäß beim Sammeln verwenden und auch das Probengefäß darf nicht aus Glas sein)
Tag 2: Morgens z. B. um 8 Uhr auf die Toilette gehen und diesen Urin noch in den Sammelbehälter geben.
Dann hast Du exakt 24h gesammelt.
Die Sammelmenge muss man noch ablesen und dem Labor mitteilen und dann kann man nach kräftigem Schütteln oder Umrühren die Probe nehmen.

Wenn Du das Zink absetzt (ausschleichend wie oben erwähnt), dann würde ich eine längere Zeit abwarten bis zum nächsten Sammelurin. 10 Wochen oder mehr wären sicher angebracht.
Die Kupferspeicher sind durch das Zink vermutlich reduziert und die müssen sich erst wieder "auffüllen".

lg
margie
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“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller


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