Extrapyramidale Bewegungsstörung + Benommenheit -> Harnstoffzyklusdefekt

Extrapyramidale Bewegungsstörung + Benommenheit -> Harnstoffz

Hallo,

Es war so. Mit 19 hatte ich schon eine kritische Phase, die sich nach einer Ernährungsumstellung und der Gabe von Zink 150 mg + Ursofalk schnell verbessert verbessert hat. Damals hatte ich eine Fettleber und es bestand Verdacht auf Morbus Wilson. Die Ärzte hatte keine Ahnung warum es mir besser geht, aber naja, immerhin gings mir wieder besser. Zuerst dachte ich es liegt am Zink, was sich als Irrtum herausstellen sollte. So ging es mir knapp 5 Jahre mal besser mal schlechter, aber ich war generell ohne grosse Einschränkung.


Wenn Dir das Ursofalk geholfen hat, dann spricht das meines Wissens nach aber eher für PBC, als für einen Harnstoffzyklusdefekt.
 
Extrapyramidale Bewegungsstörung + Benommenheit -> Harnstoffz

Wie lässt sich ein Harnstoffzyklus bei Erwachsenen untersuchen bzw. welche Werte müssen dazu bestimmt werden?
 
Extrapyramidale Bewegungsstörung + Benommenheit -> Harnstoffz

Hallo Zahn1

Ich denke dass Ammoniak sicherlich bestimmt wird, am ehesten postprandial (dh. nach einer Mahlzeit).
Wahrscheinlich aber auch noch andere Werte wie zb Citrullin, Ornithin usw...
Es gibt ja auch wieder verschiedene Typen von Harnstoffzyklusdefekten.

Beim Ammoniak gibt es halt das Problem dass es bei milderen Verläufen (was Erwachsene betreffen dürfte) auch mal normal ausfallen kann und somit eventuell keine Diagnose gestellt werden kann.
Man sollte vorher differenzialdiagnostisch auch die Leber untersuchen lassen, um eine hepatische Enzephalopathie ausschließen zu können.
Auch bei zweiterem kann Ammoniak öfters mal normal ausfallen, auch postprandial.
Von einer Nüchternbestimmung würde ich bei Ammoniak eher abraten, da die Werte dann eventuell falsch niedrig liegen könnten.

Hast du auch öfters Probleme nach dem Essen, vor allem nach Fleisch, viel tierischem Eiweiß und größeren Essensportionen, sowie hier in dem Thread beschrieben?

Hast du Blutzuckerprobleme schon ausgeschlossen?

Schade dass Julia84 nicht mehr hier on ist, sie hat ja über ihre Erfahrungen mit Natriumbenzoat geschrieben, mich würde mal interessieren ob der Erfolg immer noch anhält.

Hast du schon einmal Laktulose ausprobiert, ich nehme das zurzeit schon seit einigen Monaten und ich muss sagen dass es meine Lebensqualität verbessert hat- zwar nicht auf alle meine Symptome bezogen- aber auf das wohl problematischste gesundheitliche Problem das mich plagt und das sind genau diese Benommenheitszustände mit Begleitsymptomen.
Aber ich merke einen spürbaren Unterschied und es ist nun oft einmal so dass auch mit gewissen Hilfen, Medikamenten, NEMs nicht immer so der Zustand wie bei einem total Gesunden erreicht werden kann, ist ja zB mit Schilddrüsenhormonen das selbe...
Aber Verbesserungen und das Verhindern schlimmerer Symptome ist ja an sich immer wünschenswert. ;)

Ich ernähre mich auch recht eiweißarm und über mehrere kleinere Portionen am Tag verteilt, dafür esse ich öfters, was ich ja auch brauche, denn sonst bekomme ich auch gesundheitliche Probleme.
Auch häufige Eiweißrestriktionen tun mir gut (auch wenn die meisten Leute eher davon abraten würden...)

Ich kann mich noch gut erinnern dass ich vor einigen Jahren hin und wieder extrem viel auf einmal essen musste damit der Kreislauf usw. nicht zusammensackt.
Das hat mich damals auch wieder runtergeholt.
Und das war ebenso ungeklärt wie diese Zustände um die es hier geht.

Jetzt geht das mit größeren Mahlzeiten nicht mehr wirklich, dafür habe ich im Laufe der Jahre einige ungesunde Gewohnheiten abgelegt und esse alle zwei bis drei Stunden eine Kleinigkeit.

Manchmal wenn ich morgens schon etwas bedröhnt und benommen aufwache (kommt aber nicht so häufig vor), trinke ich einen Schluck Laktulose und merke richtig wie ich danach langsam klarer im Kopf werde.

Ich nehme Laktulose bei größeren Portionen und bei Fleisch oder wenn die Mahlzeit mehr Eiweiß enthält immer schon kurz vor dem Essen und danach auch noch einmal.
So kann ich die üblen Zustände jetzt eigentlich immer abfangen oder auf nur minimal merkbar reduzieren, vor allem wenn ich mal "falsch" oder mehr auf einmal esse(n) (will).

lg catlady ;)
 
Zuletzt bearbeitet:
Extrapyramidale Bewegungsstörung + Benommenheit -> Harnstoffz

Noch ein kleiner Nachtrag:

Hast du mal Elektrolyte bestimmen lassen, falls nein würde ich das vor einer längeren Laktulosetherapie auf jeden Fall machen, besonders was Kalium betrifft.

Sollte das eher in der unteren Norm oder gar darunter liegen, sollte man lieber vorsichtig substituieren, es gibt da diese Kalium Magnesium Sticks und von Tromcardin gibt es auch ein Kaliumpräparat.
Diese sind auch nicht zu hoch dosiert. Denn zuviel Kalium (vor allem auf einmal) kann auch gefährlich werden.

Überhaupt sollte man Laktulose auch lieber langsam aufdosieren und es auch nicht übertreiben, man findet die richtige Dosierung auch meistens selber heraus.

Was die Leber betrifft:

Möglicherweise kann bei entsprechender Veranlagung (Harnstoffzyklus-Gendefekte) auch schon eine mildere Leberproblematik oder eine bakterielle Fehlbesiedlung im Darm Probleme machen. Das ist aber jetzt eine Hypothese von mir.

Ich wollte dir also keine Angst machen, trotzdem solltest du vorher die Leberwerte prüfen (falls du das nicht schon machen lassen hast) und ein größeres Leberproblem ausschließen lassen (was du wahrscheinlich eher nicht haben wirst).
Aber sicher ist sicher.

lg catlady
 
Zuletzt bearbeitet:
Extrapyramidale Bewegungsstörung + Benommenheit -> Harnstoffz

Bei der Leber bin ich auch schon dabei, vielen lieben Dank :)
 
Extrapyramidale Bewegungsstörung + Benommenheit -> Harnst

Hallo,
Ich habe seit 1 Jahr schlimme Symptome. Nach Aminosäurebluttest und dessen Korrektur ging es mir ein halbes Jahr recht passabel. Das starke Kribbeln in der linken Gehirnhälfte hatte fast komplett aufgehört. Doch dann im August fingen neue Symptome an. Ich hatte das Gefühl mein Bewusstsein zu verlieren und auf der Sog ging zur linken Seite, wo das Kribbeln war. Die Anfälle häuften sich von 1x/Woche dann bis auf 3x tägl.
Da ich HPU habe, habe ich den Aminosäureurintest bei keac machen lassen. Im Oktober ergab die Auswertung Hyperammonämie und anderes. Behandlung dagegen mit alphaKeto, da ich zu wenig Glutamat ausschied. Ich hatte es aber irgendwie nicht kapiert, dass alphaketo antiammoniak ist und deshalb nicht bestellt. Also verstärkte sich meine Symptomatik insoweit: während eines Anfalls:
Keine Muskelkraft z.B flasche öffnen, teller oder Messer halten, nicht mehr stehen können, sehr starker Tremor mit Zähne klappern, Panikattacke, Übelkeit, in 1Std 5 Uringänge und 3x Durchfall, Stottern, psych nicht mehr beisammen, Herzrasen, das Gefühl im kopf durchzudrehen kurzzeitig komische Gedanken

Alphaketo hat mich gerettet. 3x300mg direkt vorm Essen
Allerdings hab ich dann Neurotransmittertest im 2. Morgenurin gemacht, weil ich anfinf, unruhig zu werden, nach alphaketo.
Ergebnis: Glutamat jetzt bisl oberhalb der Grenze
Adrenalin Noradrenalin und Dopamin viieell zu niedrig. Serotonin normal niedrig

Ph wert im Kot 9. plus zu wenig gute Darmbakterien.

Ich habe am 20.12.2015 alles abgesetzt an vitaminen und aminosäuren. Nur noch alphaketo. 1g Arginin und 1g Glutamin von pure encapsulation und 1g NoflushNiacin von solgar haben mir gut ausgeholfen.

Glutamin vertrag ich nicht mehr komischerweise bekomme ich davon sofort eine 20minütige Depression.. Aber hab eh zuviel glutamat. Aber meine darmschleimhaut ist kaputt und glutamin wird dort hauptsächlich gebraucht. Zeolith vertrag ich psychisch nicht. Kennt das jmd? Ich spüre wo es im dickdarm entlang läuft, bekomme dann 3 versch psych Phasen von kurzer Dauer in immer derselben Reihenfolge: Angst, Depri, Wut und dann Stuhlgang

So ein kleiner Teil von mir.
Ob mir Fleisch schadet oder nicht, kann ich nicht festmachen. Ich hatte auch schon Anfälle nach Brownies. Daraufhin HIT getestet. Nur im Stuhl mit dem Wert von 9000 auffällig. Fisch vertrag ich gut.

Meine chin Ärztin sagt seit 1,5 Jahren meine Leber stagniert. Doch leider sind die Werte normal.

Ohne alphaketo hatte ich pünktlich alle 3Std Anfälle mit Spitzenzeiten bis zu 6Std. Nach 1-2 Monaten ca hatte ich es abgesetzt und 1 Anfall pro Woche. Also wieder für 3 tabe genommen. Denn so lange hallt der Anfall nach.
Dr. Kamsteeg ist mir der beste Arzt! In 2 wochen bin ich bei dr. Bieger.

Also, ich werde mir morgen Laktulose kaufen. Derzeit nehme ich rechtadrehende Milchsäure und esse tägl. 500mg Quark, denn da ist viel Arginin drin. Aab und an nehme ich Arginin, so ca 200mg. Es hat mir sofort geholfen mit der Psyche, ausser heute. Keine Ahnung warum nicht.. Hat mein Gehirn gefühlt zusammengezogen und schlimme Panikattacke herbeigerufen, ohne dass ich Gewalt darüber hatte und dann wieder schlimmen Anfall.

Ich bin froh, dass hier andere von ihrer Amminiakerfahrung berichten. Im Netz findet man sonst nichts. Und dass Ammoniak so schwer in die Psyche eingreift, steht nur unter "Bewusstseinsstörung". Mir aber zu wenig, denn es ist noch viel schlimmer. Ich wüßte nur gern, ob alle Menschen dieselben psYch Probleme unter der Vergiftung haben?!?
Unter alphaketo hatte ich einen Blutwert von 52 Ammoniak (20-80 Referenzwert) Da ging es mir aber okay.

Danke für eure Beiträge, ich bin überaus dankbar für jeden.
 
Oben