Küster - Hauser - Syndrom - Vaginalaplasie

ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt.

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Symptome

Vaginalaplasie
Uterus bicornis (zweigeteilter Uterus), der nur aus einem dünnen Gewebestrang besteht (Uterusleiste) und kein funktionsfähiges Endometrium aufweist
hochstehende Ovarien (Eierstöcke)
primäre Amenorrhoe
primäre Sterilität
assoziiert:
Begleitfehlbildung der Nieren (dystope Einzelniere, Nierenaplasie) und der Harnwege
Hernien

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